פורום ממאירויות המטולוגיות

אבי הובחן כחולה בעמיליוזיסAL לפני כשבוע והחל בטיפול ולקיד.לאחר טיפול ראשון ירדו הכדוריות הלבנות ונדחה הטיפול השני.ברצוני לשאול:1.מה המשמעות
2 . הוא סובל מחולשה ועיקצוצים בכל הגוף ,האם ישנה תרופה להקלה או לחזקו?

אין לי מספיק פרטים להתיחס לשאלותיך. אני אפילו לא יודעת בן כמה אבא ובמה מתבטאת מחלתו.

לפרופ' דינה בן יהודה שלום,
אבי (בן 70) נמצא במעקב המטולוגי בבלינסון מזה כשנה, ללא אבחנה מדוייקת
עקב תמונת דם בעייתית בדגש על המוליזה המלווה בנוגדנים.
טווח ההמוגלובין נע בין 8.0 ל.12, עם רמת נוגדנים גבוהה הגורמת לתופעה ככל הנראה., הגיב לטיפול בסטרואידים אך טיפול זה נמשך מעט זמן יחסית.
בדיקת מח עצם לא הראתה ממצאים חד משמעיים והפתולוג אינו יכול לקבוע חד משמעית במה מדובר, CT נקי לחלוטין, בריאות כללית טובה למעט הממצאים בתמונת הדם שכמובן מלווים בעייפות וסימני צהבת, נשללו כל בדיקות הוירוסים האפשריות.
 אי הוודאות לא פשוטה לנו ואני מבקש להתייעץ איתך מה את מציעה לעשות? מדובר במקרה מאתגר מאוד.
בתודה מראש.

עם השנים למדתי שמקרים שבעיתיים לחברי, הם גם בעיתיים לי ולכל מי שאתיעץ איתו בארץ או בחו"ל. אתה בוודאי מבין שעל סמך העובדות שמסרת במכתבך אין שום דרך שבה אעלה על אבחנה שרופאיך מנסים להגיע אליה מזה שנה.
המומחית שלנו לבעיה של הרס דם על רקע נוגדנים היא ד"ר אורלי זליג. תוכל לקבוע תור למרפאה שלה דרך זימון תורים בהדסה.

פרופ' בן יהודה שלום
לפני כחודשיים נפגשת איתי בעקבות שאלה בפורום ואני מודה לך על כך,
רקע: (אני מטופל בשיבא)טעות בהבחנה בין הוצקין לנון הוצקין לאחר מכן השתלה עצמית ,טופלתי בCT 011 נסיוני ע"י פרופ' נגלר ופט שגרתי (ראית את הדיסק בפגישה) טחול מוגדל מאוד עם קליטת יתר ובלוטות 14 מ"מ -צוואר,חזה ובטן ...טרומבוציטים 6000 בלבד -נשקל להוציא את הטחול.

הוחלט להמתין ולא להכנס להשתלה מתורם זר (אחי)וקבלתי פרדיזון 20 מ"ג במשך חודשיים.

כעט: בפט של השבוע מתברר להפתעתי שכל הממצאים נעלמו,אין קליטת יתר בשום מקום וללא בלוטות בכלל!!!

1. האם ייתכן שהפרדיזון הכניס אותי להפוגה מנון הוצקין אגרסיבי? 
2 . הטרומבוציטים כיום  בין 70000 לבין 100000 למרות שהטחול חזר לגודל נורמלי וללא קליטת יתר - האם צריך לטפל בדרך אחרת ולא פרדיזון?
3. האם לדעתך אני חולה בכלל במחלה ממארת או משהו חולף או שהמצב הזה זמני ועלול לחזור ולהיות אגרסיבי?

 בשיבא לא יודעים כל כך לענות על השאלות  ויש רק השערות (אבל לא דרך טיפול)
אני חושש להמשיך עם פרדיזון בגלל נזקים או להפסיק אותו שלא תחזור התופעה.

רפי אלפי
rafialfi@hotmail.com

בהודעה הקודמת התכוונתי ל- MDS ולא DMS

הבנתי, שכחתי לאחל הצלחה רבה לאביך בהשתלה.

פרופ' דינה, שלום.
אבי בן 51, התגלה אצלו מחלה DMS לפני כחצי שנה, אחוזי בלאסטים במח עצם 6%, (סובל מקרישת דם שנים רבות ונוטל קומדין לכל החיים).
עם מציאת תורם זר (מחו"ל) מתאים הוחלט ע"י הרופאים בבי"ח לבצע את ההשתלה בשבוע הבא, כאשר הכוונה להשתלה תריה עם הגעת השתל מתורם הזר.
האם ללכת על זה או כדאי לחוות דעת שניה?
 האם יש אפשרות שהשתל יגיע ויוקפא לפני תחילת התהליך (כימותרפיה)?(מחשש שהשתל בסופו של דבר לא יגיע חלילה).
האם ניתן להקפיא שתל עצמי?
האם בעיות קרישת הדם מסכנות את הצלחה התהליך של ההשתלה?

תודה רבה.

הטיפול בהשתלת מח עצם מתורם ב-MDS הוא טיפול מקובל. איני יודעת פרטים על מחלתו של אביך כך שאיני יודעת עד כמה דחופה ההשתלה. בד"כ אנחנו אוספים תאי אב עצמיים לפני השתלה שיהיו קו ביטחון. לגבי התחלת הטיפול לפני שהשתל בארץ, אני מציעה שתדבר עם הרופאים המטפלים באביך

אשתי חלתה במחלה זו ומקבלת טיפול כימו(האידראה). המוסדות המבטחים טוענים שאין זו מחלה ממארת ועל כן אינה זכאית לפיצוי(חב הביטוח). האומנם?

המחלה נחשבת למחלה של התרבות לא נשלטת של תאים ולכן היא במידה מסוימת מחלה ממארת. כיוון שבשלבים הראשונים שיכולים להמשך על פני שנים רבות המהלך של המחלה שפיר לחלוטין חברות הביטוח החליטו לגבי מחלה זו וכן מחלות "ממאירות כרוניות" אחרות שהן לא מפצות עבור המחלה. איני יודעת את מצבה של אישתך ומציעה לך לקבל מכתב הסבר מהרופא המטפל אל חברת הביטוח שבו הוא מתאר עד כמה מחלתה גורמת לסימפטומים שמגבילים את פעילותה היומיומית. אם אין מגבלה כזאת אין חברות הביטוח מפצות על אבחנה זו.

שלום,
אני בן 40. אובחנתי לא מזמן בmarginal zone lymphoma דרגה 2 בשני צדי המפשעה. כל הרופאים איתם שוחחתי נראים מאוד מעודדים כמעט כאילו זכיתי בלוטו אבל משום מה כל הסטטיסטיקות שקראתי באינטרנט לא ממש מעודדות אותי, ביחוד לגבי NMZL  . אשמח לדעת מהיא "פרוגנוזה טובה מאד", למה בדיוק הכוונה, האם באמת אפשר לחיות חיים רגילים עם תוחלת חיים נורמאלית עם המחלה הזאת? האם העובדה שלקיתי במחלה בגיל צעיר יחסית היא לטובתי או לרעתי? בנוסף קראתי באינטרנט עוד שני דברים:
1. יש מקרים שהסרטן הזה נגרם מחידק מסויים, ויכול להיות שאנטיביוטיקה יכולה למנוע את הישנות המחלה. האם הידיעה הזאת נכונה, האם יש דרך לעקב או למנוע השנות ההתפרצויות.
2. יש סוג של NMZL שהוא סרטן ילדים שיכול לפגוע  גם במבוגרים, והוא סוג קל יותר לטיפול, האם יש דרך לדעת אם הסוג שבו לקיתי הוא סרטן ילדים או בוגרים? האם הידיעה הזאת נכונה?
תודה ויום טוב.

שתי השאלות בסוף המכתב אינן רלבנטיות לך הראשונה כיוון שהאנטיביוטיקה טובה רק באם זה בקיבה ונמצא חיידק בשם HP. השניה כיוון שאין דבר כזה לימפומה של ילדים או של מבוגרים.
בגדול הפרוגנוזה אכן מאוד טובה ויש טיפול מצויין במחלה במידה שצריך. לגבי מחלתך באופן ספציפי אין לי שום נתון להתבסס עליו מבחינת פרוגנוזה. גילך הצעיר הוא בודאי לטובתך.

פרופ' נכבדה שלום,

ראשית תודה על תשובתך המהירה לשאלתי הראשונה.

אבקש להתייעץ עמך לגבי סוג הטיפול המוצע לאבי, בן 59 שאובחן כחולה בלימפומה מסוג הודג'קין שלב 3.

בבדיקת PET CT שעבר נכתב כדלקמן:

מודגמת קליטה פתולוגית בקשרי לימפה ספורים מעל לסרעפת ובצברי בלוטות גדולים מעל לסרעפת: קליטה בקשר לימפה במימדים של 0.7 * 1.2 ס"מ בצוואר תחתון שמאלי קדמי ובקשר לימפה זעיר בסמוך אליו וכן, בקשר לימפה רטרוקרורלי מימין עד 1.4 ס"מ.

מתחת לסרעפת מודגמת קליטה פתולוגית ברטרופריטונאום. קשרי הלימפה הקרניאלים ביותר הם באיזור הרטרולטרלי ימינה ושמאלה לאורטה מתחת לכלי הדם הכליתיים. קשרי הלימפה משתרעים לאורך הרטרופריטונאום התיכון והתחתון לאורך של כ 11 ס"מ ועד לרוחב מקסימלי של 7.3 ס"מ. קשרי הלימפה לטרלית שמאלה לאורטה מעורבים במידה בולטת יותר.

קליטה פתולוגית בצבר בלוטות בסמוך לכלים האיליאקלים המשותפים משמאל בקוטר של 5.3 ס"מ. קליטה פתולוגית בצבר בלוטות בסמוך לכלים האיליאקלים העמוקים משמאל. צבר בלוטות זה, עפ"י מיקומו, ייתכן מערב את הפלקסוס הסקרלי שמאלי בקוטר של 3.8 ס"מ. מודגמת קליטה פתולוגית בצברי בלוטות בסמוך לכלים האיליאקלים החיצוניים באורך של כ 10 ס"מ לרוחב של 4 ס"מ וכן בצברי בלוטות בעומק המפשעה השמאלית.

לא הודגמו קליטות פתולוגיות בשדות הריאה, בכבד, בטחול ובשלד.

לסיכום: ממצאי הבדיקה מדגימים מחלה נודלית פעילה, בעיקרה בצברי בלוטות גדולים מתחת לסרעפת. עפ"י המיפוי מודגמים אתרים נודלים גם מעל לסרעפת.


הרופא המטפל ערך גם ביופסיה של מח העצם, שטרם נתקבלו ממצאיה.

בשיחה ראשונית עם הרופא המטפל, הוא  המליץ על טיפול כימותרפי מסוג ABVD, שהוא הטיפול הקל יותר לדבריו, וזאת חרף השלב המתקדם של המחלה (שלב 3), שכן חשש כי אבי לא יעמוד בטיפולים הקשים יותר, נוכח גילו ומצבו (סטנפורד V?) ההמלצה היתה על כימו' פעם בשבועיים, ולא הטיפולים מהסוג השני המצריכים אשפוז למשך 3 פעמים בשבוע, ומשלבים גם הזרקה לוריד, וגם כדורים.

כעבור כמה ימים התבשרנו כי בית החולים, לאחר התייעצות, המליץ על הטיפולים הקשים יותר, חרף דעתו של הרופא המטפל.

אודה לקבלת חוות דעתך, באיזה טיפול היית ממליצה לנקוט, בשים לב לממצאי בדיקת ה PET CT.

בתודה מראש

הבת המודאגת.

לצערי לא אוכל לקבוע טיפול בחולה בלי לבדוק אותו ובלי לעבור באופן ממשי על כל בדיקות המעבדה כולל הסתכלות בהדמיה ובפתולוגיה

פרופ' נכבדה שלום,

ברצוני להתייעץ לגבי האבחנה שנקבעה לגבי אבי, בן 59.

בביופסיה ע"י דגימה שנלקחה מבלוטת לימפה באיזור המפשעה נכתב שיש חשד ללימפומה מסוג הודג'קין. בהערות נכתב:

No normal lymph node tissue is seen. There is an infiltrate of small lymphoid cells, eosinophils, plasma cells, and large atypical cells. These large cells have a clear halo around them ("lacunar cells") and have prominent nucleolic occasional binucleated cells are seen. The large atypical cells are positive for CD15, CD30 and negative for CD3, CD5, CD20, CD34, CD45, CD68, CD79a and Pan cytokeratin. AFB and PAS stains fail to reveal the presence of organisms. The suspicion for classical Hodgkin lymphoma should be confirmed with an excisional biopsy.

ביופסיה נוספת בוצעה, במסגרתה הוצאה בלוטה שלמה מהמפשעה. למרבה הצער, הבלוטה שהוצאה היתה ריאקטיבית בלבד, ולא ניתן היה ללמוד ממנה דבר על סוג הלימפומה.

בינתיים בוצעה גם בדיקת PET CT, ממנה עלה כי ממצאי הבדיקה מדגימים מחלה נודלית פעילה, בעיקרה בצברי בלוטות גדולים מתחת ומעל לסרעפת (שלב 3).

הרופא המטפל סבר שלא יהיה זה נכון לבצע ביופסיה נוספת מהבטן, הכרוכה בהליך ניתוחי, אלא להתחיל מייד בטיפולים מסוג ABVD.

אודה לקבלת חוות דעתך, האם מתוצאות הביופסיה הראשונה ניתן לומר בוודאות כי מדובר בלימפומה מסוג הודג'קין, שאם לא כן, הטיפול שיקבל אבי לא יהיה הטיפול הנכון.

בתודה מראש.

התשובה מתארת תמונה שאכן יכולה להתאים ללימפומה מסוג הודג'קין. כיוון שהפתולוג שבדק את הביופסיה לא היה מוכן להתחייב שאכן מדובר בכך והוא ביקש ביופסיה נוספת, אני מציעה אחד משני דברים:
1. לבקש מהמחלקה הפתולוגית את המשטחים ולקחת אותם לדעה שניה לפתולוג בבית חולים אחר
2. לנסות בכל זאת להתעקש על עוד ביופסיה.
אני הייתי מתחילה באפשרות הראשונה.

שלום פרופ שלום פורום אבי בן 67 8 חודשים לאחר השתלה מתורם זר עקב מיאלופיברוזיס לפני כמה ימים אובחן GVH שמתבטא ב שילשולים חזקים ופצעים בפה וקצת יובש כרגע מאושפז ומטופל בסטארורידים ,אני רוצה לדעת לגבי רמות חומרה של  ה GVH ומהו GVH כרוני למיטב ידיעתי יש תרופה לשילשולים וגם תרופה שמרדימה את הפה האם תרופת S.O.S לטיפול בפצעי פה לתינוקות יכולה לעזור ,אבי חלה לאחר שהורידו לו את התרופה נגד הדחייה
תודה רבה
ריקי

לGVH יש תפקיד חשוב במלחמה כנגד המחלה על מנת למנוע את חזרתה. לגבי חומרת ה-GVH איני יכולה להעריך מהכתוב. אני מציעה שלא תתני לאביך שום תכשיר נגד שלשול או לפה מבלי להתיעץ עם הרופא שמטפל בו.